ЗАНЯТТЯ 7 (2 години)

Тема: Функції та обмін нуклеотидів, його можливі порушення. Визначення сечової кислоти у біологічних рідинах. Аналіз кінцевих продуктів нітрогенового обміну. Визначення загального азоту в сечі; нітрогеновий баланс, його види.

Актуальність. Нуклеотиди та їх похідні виконують різноманітні функції в організмі, приймаючи участь в синтезі нуклеїнових кислот та нуклеотидних коферментів; в реакціях депонування та використання енергії; в ут-воренні активних форм вуглеводів, нітрогенових основ, сульфатів, метіоніну; в трансдукції сигналів у клітини та ін. Синтез нуклеотидів має свої закономірності, у ньому беруть участь різні метаболіти всіх видів обміну речовин та специфічні ферменти. Ферменти синтезу рибо- і дезоксирибонуклеотидів - мішень дії противірусних та протипухлинних препаратів. Кінцевим продуктом перетворення пуринових нуклеотидів у людини є сечова кислота, а піримідинових – СО2, амоніак, сечовина, β-аланін, β-аміномасляна кислота. Про стан обміну нуклеотидів роблять висновки, спостерігаючи за активністю ферментів різних стадій їх розпаду і перетворення, а також за вмістом сечової кислоти – кінцевого продукту обміну пуринів.

Мета. Розглянути структуру та роль в організмі нуклеотидів, ознайомитися з процесом перетравлення й всмоктування нуклеопротеїнів; синтезом та розпадом пуринових і піримідинових нуклеотидів. Вивчити основні механізми регуляції обміну нуклеотидів та його порушення: подагру, спадкову оротацидурію, синдром Леша-Ніхана. Ознайомитися з методом кількісного визначення сечової кислоти у біологічних рідинах та його клініко-біохімічним значенням. Підбити підсумок катаболізму простих і складних білків (нуклеопротеїнів); розглянути кінцеві продукти нітрогенового обміну, азот яких складає загальний азот сечі, що відбиває кількість білка, розщепленого у тканинах, і використовується для вивчення нітрогенового балансу.

ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

ПІД ЧАС ПІДГОТОВКИ ДО ЗАНЯТТЯ

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ

1. Нуклеотиди, їх структура та роль в організмі.



2. Перетравлення й всмоктування нуклеопротеїнів.

3. Утворення 5'-фосфорибозил-1'-дифосфату в клітині, його участь в синтезі пуринових та піримідинових нуклеотидів. Роль ферменту фосфорибозилдифосфатсинтетази.

4. Синтез піримідинових нуклеотидів. Регуляція. Порушення.

5. Синтез пуринових нуклеотидів. Амінокислоти, що приймають участь у синтезі пуринового скелету. Регуляція синтезу та можливі порушення.

6. Синтез дезоксирибонуклеотидів.

7. Роль карбамоїлфосфату в обміні білків та нуклеотидів.

8. Роль ферменту гуанінгіпоксантинфосфорибозилтрансферази в синтезі пуринових нуклеотидів; його недостатність.

9. Розпад піримідинових нуклеотидів.

10. Розпад пуринових нуклеотидів.

11. Порушення обміну пуринових нуклеотидів. Гіперурікемія, її причини, біохімічні механізми корекції.

12. Порушення обміну піримідинових нуклеотидів. Оротацидурія.

13. Взаємозв’язок між обміном білків та нуклеїнових кислот.

14. Кінцеві продукти катаболізму простих і складних білків (нуклеопротеїнів). Нітрогеновий баланс, його види.

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

1. До пуринових основ відносяться:

А. Аденін, гуанін. С. Цитозин. Е. Всі перераховані.
В. Урацил, тимін. D. Псевдоурідин.

2. До піримідинових основ відносяться:

А. Аденін. С. Урацил, тимін, цитозин. Е. Всі перераховані.
В. Гуанін. D. Псевдоурідин.

3. Яка сполука є начальною в біосинтезі аденілової та гуанілової кислот?

А. Інозинова кислота. В. Гіпоксантин. С. Рибозо-5-фосфат. D. Карбамоїлфосфат. Е. 5-фосфорибозил-1-дифосфат.

4. Яка сполука є джерелом аміногруп при біосинтезі аденілової кислоти з інозинової кислоти?

А.Аспартат. В.Глутамін. С.Гліцин. D.Аспарагін. Е. Карбамоїлфосфат.

5. У хворого біль у дрібних суглобах, суглоби збільшені. У сироватці крові підвищений рівень уратів. Обмін яких речовин є порушеним?

А. Амінокислот. В. Дисахаридів. С. Пуринів. D. Піримідинів. Е. Гліцерину.

6. У хлопчика зі спадковим синдромом Леша-Ніхана виявляються симптоми подагри та нервово-психічні зміни. Порушення якого метаболічного шляху зумовлює розвиток цих симптомів?

А. Синтезу пуринових нуклеотидів з вільних основ.

В. Синтезу пуринових основ з амінокислот.

С. Синтезу піримідинових основ з амінокислот.

D. Розпаду пуринових основ.

Е. Розпаду піримідинових основ.

7. У дитини спостерігається затримка росту та психічного розвитку, з сечею виділяється велика кількість оротової кислоти. Ця хвороба спостерігається в результаті порушення:

А. Синтезу піримідинових нуклеотидів.

В. Розпаду піримідинових нуклеотидів.

С. Синтезу пуринових нуклеотидів.

D. Розпаду пуринових нуклеотидів.

Е. Перетворення рібонуклеотидів в дезоксирібонуклеотиди.

8. У хлопчика, 5 років, з ознаками дитячого церебрального паралічу лабораторно виявлено підвищену концентрацію сечової кислоти у сироватці крові. Поставлено діагноз – синдром Леша-Ніхана. Генетичний дефект якого ферменту є причиною виникнення цієї патології?

А. УДФ-глюкуронілтрансферази. В. УДФ-глікозилтрансферази. С. Гіалуронідази. D. Лактатдегідрогенази. Е. Гіпоксантин-гуанінфосфори- бозилтрансферази.

9. Похідні птерину – аміноптерин і метатрексат – є конкурентними інгібіторами дигідрофолатредуктази, внаслідок чого вони пригнічують утворення тетрагідрофолієвої кислоти із дигідрофолієвої. Ці препарати призводять до пригнічення міжмолекулярного транспорту одновуглецевих груп. Біосинтез якого нуклеотиду при цьому пригнічується?

А. ІМФ. В. УМФ. С. АМФ. D. Карбамоїлфосфату. Е. дТМФ.

10. Дитина, 3 роки, страждає розумовою відсталістю та тяжкою формою мегалобластичної анемії, яка є стійкою до лікування вітамінами В9 і В12. У сечі виявлена оротова кислота. Порушенням синтезу яких речовин обумовлена мегалобластична анемія?

А. АМФ, ГМФ. В. ГДФ. С. АТФ. D. ГТФ. Е. УМФ.

11. У хворої збільшені суглоби. В крові підвищений вміст уратів. Назвіть патологію? А. Рахіт. В. Скорбут. С. Пелагра. D. Карієс. Е. Подагра.

12. Який біохімічний аналіз слід провести для уточнення діагнозу – подагра?

А. Визначення вмісту амінокислот у крові.

В. Визначення концентрації сечовини у крові та сечі.

С. Визначення вмісту креатину в крові.

D. Визначення активності урікази в крові.

Е. Визначення рівня сечової кислоти в крові та січі.

ПРАКТИЧНА РОБОТА


9159651475441943.html
9159668576937443.html
    PR.RU™